Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là gì?

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), còn được gọi bằng tên ngắn hơn Giảm tiểu cầu miễn dịch (cùng ITP viết tắt), có thể được hiểu bằng cách nhìn vào ba điều kiện tạo nên tên của nó:

  • Miễn dịch cho thấy rằng bệnh là do hệ thống miễn dịch, mà làm cho các tế bào và kháng thể tấn công tiểu cầu riêng của người đó – các bộ phận của máu giúp máu đóng cục.
  • Giảm tiểu cầu có nghĩa là bệnh có liên quan đến các mức thấp của thrombocytes, một tên khác cho tiểu cầu. Tiểu cầu được sản xuất trong tủy xương (niêm mạc trung tâm của xương). Cơ thể cần đủ số lượng tiểu cầu để cho phép hoạt động đông máu và hạn chế chảy máu nếu bạn cắt hoặc trải nghiệm các loại chấn thương.
  • Ban xuất huyết có nghĩa là bệnh tạo ra một phát ban màu đỏ hoặc màu tím là do chảy máu dưới da. Đây chỉ là một biểu hiện của bệnh

Trong ngắn hạn, ITP là một căn bệnh trong đó mức thấp bất thường của tiểu cầu dẫn đến xuất huyết và các hình thức chảy máu bất thường.

Ở những người bị ITP, hệ thống miễn dịch sản xuất protein bất thường được gọi là kháng thể kháng tiểu cầu. Các protein sai địa chỉ gắn bó với bề mặt của tiểu cầu máu như tiểu cầu là "nước ngoài" hoặc xâm nhập vi khuẩn hoặc virus. Như các tiểu cầu bị ảnh hưởng lưu thông trong máu, họ được công nhận là bất thường của lá lách và loại bỏ ra khỏi máu.

Khi ngày càng nhiều tiểu cầu được loại bỏ bằng lá lách, mức độ tiểu cầu trong máu giảm quá giới hạn dưới của bình thường (khoảng 130.000 mỗi mm khối máu) và bệnh nhân được chẩn đoán là bị giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp).

Khi nồng độ tiểu cầu rơi vào khoảng 30.000 đến 50.000, một người có thể bắt đầu bị chảy máu bất thường sau một chấn thương nhỏ ngoài da, chẳng hạn như một vết cắt nhỏ, vết bầm tím, tiêm y tế, xét nghiệm máu hoặc nhổ răng. Nếu nồng độ tiểu cầu giảm xuống dưới 10.000, người có nhiều nguy cơ chảy máu ngay cả khi không có thương tích đã xảy ra. Đây là loại chảy máu là đặc biệt nguy hiểm nếu nó xảy ra bên trong hộp sọ và não, nơi mà nó được biết đến như một xuất huyết nội sọ.

Hiện tại có ba phân loại ITP:

  • ITP mới được chẩn đoán (cũng được gọi là cấp tính) – Hình thức ITP kéo dài không quá ba tháng và thường ảnh hưởng đến trẻ em, phổ biến nhất là những người trong độ tuổi từ 2 đến 6. Nó thường xuất hiện ngay sau khi bị nhiễm virus. Hầu hết trẻ bị ITP cấp phục mà không cần điều trị, và số lượng tiểu cầu của họ cuối cùng sẽ tăng lên mức bình thường. Tuy nhiên, 7% đến 28% những người bị ITP mới được chẩn đoán có thể tiếp tục phát triển hoặc ITP dai dẳng hay mãn tính.
  • ITP dai dẳng : Ở đây, căn bệnh này đã có mặt từ 3 đến 12 tháng, và đã không trải qua sự điều chỉnh tự phát, xoá trên riêng của mình. Nó vẫn là liên tục khi đối mặt với một số thử nghiệm điều trị.
  • ITP mãn tính – Hình thức ITP kéo dài hơn 12 tháng, thường là những người trưởng thành trong độ tuổi từ 20 và 40, và yêu cầu điều trị y tế để khôi phục lại mức độ tiểu cầu bình thường. Mãn tính ITP là hơn ba lần phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới. Thông thường, một người có tuần hay vài tháng nhẹ đến trung bình chảy máu bất thường đi và về trước khi gặp bác sĩ.

Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của ITP là không rõ. Trong một vài trường hợp, ITP có thể là một phản ứng đối với một loại thuốc cụ thể hoặc thành phần thực phẩm, chẳng hạn như quinine trong nước tăng lực. Tại Hoa Kỳ, ITP là một căn bệnh tương đối hiếm gặp ảnh hưởng đến khoảng bốn trong số 100.000 người mỗi năm.

Các triệu chứng

ITP không gây ra các triệu chứng như miễn là số lượng tiểu cầu của bạn vẫn còn trên 50.000, mà thường là tối thiểu cần thiết để ngăn chặn chảy máu bất thường. Ở cấp tiểu cầu thấp hơn, ITP có thể gây ra các triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại ITP:

  • Cấp ITP – Các triệu chứng thường bắt đầu đột ngột, thường 1-3 tuần sau khi một đứa trẻ đã bị nhiễm virus. Dấu hiệu đầu tiên của bệnh có thể là một phát ban da màu đỏ hoặc màu tím trên chân hoặc bầm tím bất thường sau khi chấn thương chỉ nhỏ. Cũng có thể có diện tích nhỏ hoặc chảy máu "vỉ máu" trên bề mặt của môi hoặc nướu răng, và chảy máu cam thường xuyên hoặc nghiêm trọng. Ngoại trừ những triệu chứng, trẻ thường xuất hiện bình thường và hoạt động.
  • Dai dẳng hay mãn tính ITP – Một bệnh nhân điển hình với ITP dai dẳng hay mãn tính là một phụ nữ trưởng thành đã có tập tục của vết bầm tím không giải thích được, cắt giảm mà có xu hướng lành chậm và rỉ máu, chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng, và chu kỳ kinh nguyệt dài bất thường hoặc nặng. Thỉnh thoảng, một người lớn với kinh niên ITP sẽ có các triệu chứng xuất hiện đột ngột, như xảy ra ở trẻ em với ITP cấp.

Chẩn đoán

Điều quan trọng là bạn hãy cho bác sĩ của bạn về tất cả thuốc theo toa và thuốc không cần kê toa, biện pháp tự nhiên hay thảo dược bạn hoặc con bạn đang dùng. Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn hoặc con bạn đặc biệt chú ý đến bất kỳ phát ban, vùng bầm tím, vết cắt có nước hoặc các dấu hiệu khác của chảy máu bất thường. Bác sĩ sẽ đặt một hoặc nhiều hơn các xét nghiệm sau đây:

  • Xét nghiệm máu – Một số xét nghiệm máu khác nhau có thể được thực hiện, trong đó có một bài kiểm tra sự hiện diện của kháng thể kháng tiểu cầu.
  • Một xét nghiệm máu – Trong thử nghiệm này, một giọt máu đã bị vấy bẩn trên một bản thủy tinh để kích thước, hình dạng và chung xuất hiện của các tiểu cầu và các tế bào máu khác có thể được kiểm tra dưới kính hiển vi.

Tùy thuộc vào kết quả của các xét nghiệm, sinh thiết tủy xương có thể là cần thiết, đặc biệt nếu bệnh nhân là một đứa trẻ đã không bị nhiễm trùng gần đây hay một người lớn đã chảy máu bất thường và tắt trong một thời gian dài. Trong sinh thiết tủy xương, một mảnh nhỏ của tủy xương được lấy ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Mục đích của thử nghiệm này là để xác định liệu các tế bào được gọi là megakaryocytes có mặt. Megakaryocytes là các tế bào tủy xương mà biến thành tiểu cầu. Trong ITP, cần có một nhiều megakaryocytes. Nếu vài megakaryocytes có thể được nhìn thấy, chẩn đoán khác cần phải được giải trí.

Thời gian dự kiến

Mới được chẩn đoán (cấp ITP) kéo dài trong ba tháng hoặc ít hơn, với 75% số trẻ em phục hồi trên của mình trong vòng hai đến ba tháng. ITP dai dẳng và mãn tính có xu hướng đến và đi trong nhiều năm qua.

Phòng chống

Không có cách nào để ngăn chặn ITP. Nếu một chất đã gây ra tình trạng này, bạn hoặc con bạn sẽ được thông báo để tránh chất.

Điều trị

Điều trị khác nhau, tùy thuộc vào việc ITP là cấp tính, liên tục hoặc mãn tính:

  • Cấp ITP – Bởi vì hầu hết trẻ em bị ITP cấp phục mà không cần điều trị, các bác sĩ thường không kê toa thuốc trừ khi có chảy máu nghiêm trọng hoặc số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000. Nếu điều này xảy ra, đứa trẻ được điều trị bằng prednisone (một steroid tổng hợp bán dưới nhiều tên thương hiệu) bằng miệng, và globulin hoặc chống Rho (D) globulin miễn dịch (WinRho) tiêm tĩnh mạch (vào tĩnh mạch) gamma.
  • Dai dẳng hay mãn tính ITP – Một người lớn với ITP mạn tính được điều trị hoặc khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000, hoặc khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 50.000 và có chảy máu hoạt động. Điều trị người lớn thường bắt đầu bằng prednisone. Nếu prednisone không giữ số lượng tiểu cầu trên 50.000, hoặc liều prednisone nhu cầu vẫn ở mức cao, sau đó các bác sĩ thường đặt gamma globulin tĩnh mạch hoặc chống Rho (D) globulin miễn dịch.Nếu điều này là không hiệu quả, sau đó lá lách có thể cần phải được phẫu thuật cắt bỏ.Bệnh nhân đã trải qua loại bỏ lá lách cần phải nhận thức được rằng họ đang có nguy cơ đáng kể cho sự phát triển của một số loại bệnh nhiễm trùng.

Các thuốc khác được quy định để duy trì một số lượng tiểu cầu đầy đủ bao gồm danazol (Danocrine), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin và những người khác) và vinblastine (Velban). Một triển vọng loại thuốc mới gọi là romiplostim (Nplate) có thể làm giảm sự cần thiết phải loại bỏ lá lách. Loại thuốc mới này kích thích các thụ thể trên megakaryocytes đó gây ra các tế bào để làm cho tiểu cầu hơn trong tủy xương.

Tất cả các loại thuốc, thực phẩm và đồ uống sẽ được xem xét để chắc chắn rằng chúng không chứa một thành phần có thể đã gây ra ITP. Ví dụ, ở một số người, ăn phải quinin có thể gây ra một số lượng tiểu cầu thấp.

Trong khi điều trị cho ITP, bạn hoặc con bạn sẽ được khuyên nên tránh các môn thể thao và hoạt động thể chất khác mà có nguy cơ cao gây tổn thương, đặc biệt là chấn thương đầu.

Khi nào cần gọi một chuyên gia

Gọi cho bác sĩ của bạn nếu bạn đã có giai đoạn xuất huyết bất thường, bao gồm dễ bị bầm tím, kéo dài rỉ ra từ vết cắt nhỏ, chảy máu kinh nguyệt bất thường, hoặc chảy máu kéo dài sau khi phẫu thuật nhỏ hoặc các thủ tục nha khoa.

Nếu bạn là cha mẹ, gọi bác sĩ nhi khoa hoặc bác sĩ gia đình nếu con quý vị có dấu hiệu chảy máu bất thường, chẳng hạn như dễ bầm tím, nổi mẩn đỏ hoặc tím, chảy máu cam thường xuyên và nặng nề, chảy máu nướu răng hoặc vỉ máu bên trong miệng hoặc môi.

Tiên lượng

Ở trẻ em, triển vọng cho ITP cấp tính nói chung là rất tốt. Khoảng 75% số bệnh nhân hồi phục hoàn toàn trong vòng ba tháng, và khoảng 80% phục hồi trong vòng sáu tháng. Ít hơn 1% trẻ em bị ITP phát triển chảy máu trong hộp sọ. Chỉ một phần nhỏ của trẻ em tiếp tục phát triển ITP mãn tính, và hầu hết các trẻ em không bị chảy máu nghiêm trọng.

Các triệu chứng của ITP mạn tính thường đến và đi ở người lớn. Khi dùng thuốc là cần thiết, khoảng 50% bệnh nhân được điều trị bằng prednisone có số lượng tiểu cầu bình thường trong vòng 4-6 tuần. Tuy nhiên, khi prednisone được giảm, số lượng tiểu cầu lại giảm ở nhiều người.Nếu điều này xảy ra, các bác sĩ có thể đề nghị lá lách của người đó được gỡ bỏ. Trong vòng một tuần của việc có lá lách loại bỏ, khoảng 70% bệnh nhân người lớn bị ITP mạn tính có số lượng tiểu cầu bình thường. Nguy cơ loại bỏ lá lách là tăng nguy cơ nhiễm trùng.