Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Lupus được cho là phát triển khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm chính các mô của cơ thể chứ không phải bảo vệ chúng khỏi những kẻ xâm lược bên ngoài. Protein miễn dịch gọi là tự kháng thể tấn công nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, gây viêm và mô thiệt hại ở nhiều nơi trên cơ thể, bao gồm các khớp, da, thận, hệ thần kinh (não, tủy sống và dây thần kinh), máu, tim, phổi, tiêu hóa hệ thống và mắt. Tự kháng thể cũng có thể gắn bó với hóa chất cơ thể, hình thành các phân tử bất thường được gọi là khu phức hợp miễn dịch gây viêm thêm và tổn thương khi chúng được gửi vào các cơ quan khác nhau và các mô.

Nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn còn là một bí ẩn, mặc dù các nhà khoa học đang nghiên cứu nhiều khả năng khác nhau và tin rằng một số yếu tố có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh. Từ 90% của tất cả các bệnh nhân lupus là phụ nữ, thường là độ tuổi sinh đẻ, các nhà nghiên cứu nghĩ rằng kích thích tố có thể tham gia. Lupus có xu hướng chạy trong gia đình, các yếu tố di truyền để có thể đóng một vai trò. Có một số bằng chứng cho thấy bệnh có thể được phổ biến hơn ở những người của châu Phi, người Mỹ bản xứ, Tây Ấn và gốc Trung Quốc.Một số nhà nghiên cứu nghĩ rằng bệnh lupus có thể được kích hoạt bởi một virus hoặc một loại nhiễm trùng ở những người có di truyền dễ bị bệnh.

Lupus là tương đối hiếm, ảnh hưởng đến ít hơn một trong 2.000 người. Tên khoa học của bệnh là lupus đỏ hệ thống, hoặc lupus ban đỏ.

Các triệu chứng

Ở một số người, bệnh lupus chỉ gây bệnh nhẹ, nhưng ở những người khác nó dẫn đến các biến chứng có khả năng gây chết người. Các triệu chứng có xu hướng đến và đi. Thời gian của các triệu chứng tăng cường được gọi là pháo sáng và thời gian khi các triệu chứng biến mất được gọi là thuyên giảm. Pháo sáng có thể được kích hoạt bởi nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, nhiễm trùng, thuốc và có thể mang thai, nhưng thường chúng xảy ra không có lý do rõ ràng.

Lupus có khả năng ảnh hưởng đến nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, vì vậy nó có thể gây ra một loạt các triệu chứng bao gồm:

  • Khó chịu (cảm giác đau chung)
  • Sốt
  • Mất cảm giác ngon miệng
  • Giảm cân
  • Đau cơ và khớp, đau và sưng khớp
  • Một phát ban dạng giống con bướm trên má và sống mũi, được gọi là phát ban má
  • Nhạy da (phát ban lan rộng hơn và các triệu chứng giống như cúm sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời)
  • Rụng tóc
  • Một "dạng đĩa" phát ban, xuất hiện như công ty, các mảng đỏ tròn với biên giới tăng
  • Loét đau đớn trong miệng, mũi và bộ phận sinh dục khu vực

Các triệu chứng có thể khác của bệnh bao gồm:

  • Triệu chứng thần kinh (đau đầu, co giật, khó suy nghĩ hoặc đột quỵ)
  • Triệu chứng tâm thần, trong đó có rối loạn tâm thần, trong đó ảo giác xảy ra
  • Vấn đề về tim (nhịp tim bất thường, suy tim, viêm cơ tim hoặc lót)
  • Các triệu chứng ung thư phổi, đặc biệt là viêm màng phổi, gây đau khi thở
  • Mất thị lực
  • Đau hoặc sưng ở một cực do huyết khối (cục máu đông bất thường)

Một số người phát triển một hình thức của bệnh mà chỉ liên quan đến da, gọi là lupus da hoặc lupus ban đỏ dạng đĩa. Một hình thức khác của bệnh sau tiếp xúc với một số loại thuốc (lupus do thuốc) bao gồm procainamide, hydralazine. Trong khi bệnh lupus do thuốc có thể gây phát ban, viêm khớp và sốt xuất hiện tương tự như hình thức hệ thống của bệnh, nó có xu hướng nhẹ hơn.

Chẩn đoán

Bác sĩ của bạn sẽ bắt đầu bằng cách xem xét các triệu chứng của bạn, lịch sử y tế của bạn và tiếp xúc với các yếu tố có thể gây ra pháo sáng lupus. Tiếp theo, người đó sẽ kiểm tra bạn, tìm kiếm phát ban da trên khuôn mặt của bạn hoặc trên da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, đau hoặc sưng các khớp xương và loét bên trong miệng hoặc mũi của bạn. Bác sĩ sẽ lắng nghe trái tim và phổi bằng ống nghe, kiểm tra các dấu hiệu của viêm màng bao phủ tim (viêm màng ngoài tim) hoặc viêm màng bao gồm phổi (viêm màng phổi).

Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có bệnh lupus, người đó sẽ yêu cầu xét nghiệm máu để tìm một loại kháng thể, được gọi là kháng thể kháng nhân (ANA), mà hầu như tất cả những bệnh nhân lupus có trong máu của họ. Tuy nhiên, kể từ khi thử nghiệm ANA đôi khi có thể là tích cực ở những người không có bệnh lupus, bác sĩ có thể đặt hàng theo dõi xét nghiệm máu để tìm các loại kháng thể. Lupus không thể được chẩn đoán chỉ trên cơ sở thử nghiệm ANA.

Bác sĩ có thể đánh giá tình trạng của bạn bằng cách sử dụng các tiêu chí thành lập bởi American College of Thấp khớp. Bác sĩ có thể chẩn đoán bệnh lupus ngay cả khi bạn không đáp ứng tất cả các tiêu chí này, được phát triển cho các nghiên cứu. Nếu bạn đã có 4 tiêu chí 11 lupus tại một số thời gian trong giai đoạn bệnh của bạn, ngay cả khi ít hơn bốn đang hoạt động tại thời điểm chẩn đoán, chẩn đoán chắc chắn hơn và bạn có thể đủ điều kiện để tham gia vào một nghiên cứu của bệnh lupus.

Các tiêu chí lupus bao gồm:

  • Má phát ban
  • Phát ban dạng đĩa
  • Nhạy
  • Loét trong miệng hoặc mũi
  • Viêm khớp
  • Viêm màng ngoài tim, có xác nhận của kỳ thi vật lý hoặc điện tâm đồ (EKG), hoặc viêm màng phổi, xác nhận những phát hiện về thể chất hoặc chụp X-quang
  • Rối loạn thận, xác nhận việc tìm kiếm mức độ cao của protein trong nước tiểu hoặc nước tiểu bất thường cụ thể khác, các tế bào đặc biệt là màu đỏ cho thấy viêm ở thận
  • Rối loạn thần kinh, bao gồm động kinh hoặc rối loạn tâm thần (một căn bệnh tâm thần nghiêm trọng)
  • Rối loạn máu, bao gồm bằng chứng của màu đỏ phá hủy tế bào máu (thiếu máu tán huyết), các tế bào bạch cầu thấp (giảm bạch cầu) hoặc tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu)
  • Rối loạn miễn dịch – Điều này được thành lập bởi các phát hiện của một số kháng thể trong máu, có thể bao gồm một thử nghiệm chống ds-DNA dương tính, một xét nghiệm kháng thể anti-Smith tích cực, một xét nghiệm dương tính với bệnh giang mai ngay cả khi bạn không có bệnh giang mai hay một thử nghiệm kháng thể kháng phospholipid tích cực (một kháng thể liên quan đến cục máu đông sẩy thai hoặc máu).
  • Một kết quả xét nghiệm ANA

Các xét nghiệm khác có thể được thực hiện để giúp chẩn đoán bệnh lupus bao gồm:

  • Tốc độ máu lắng (ESR), xét nghiệm máu cho biết sự hiện diện của viêm
  • Một xét nghiệm máu để kiểm tra nồng độ của protein liên quan đến chức năng miễn dịch
  • Một làn da hoặc sinh thiết thận (lấy một mẫu mô nhỏ để kiểm tra trong phòng thí nghiệm)
  • Xét nghiệm máu cho tự kháng thể

Thời gian dự kiến

Lupus là một bệnh lâu dài (mãn tính), mặc dù có thể có thời gian mà bệnh tương đối thụ động hoặc thậm chí hoàn toàn yên tĩnh.

Phòng chống

Kể từ khi các bác sĩ đã không xác định nguyên nhân của bệnh, không có cách nào để ngăn chặn nó. Bạn có thể để ngăn chặn bùng phát của bệnh bằng cách tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời càng nhiều càng tốt và sử dụng kem chống nắng khi bạn đang ở trong ánh mặt trời.

Điều trị

Lupus có thể được điều trị với các loại khác nhau của thuốc, bao gồm:

  • Thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) như ibuprofen (Advil, Motrin và các thương hiệu khác) hoặc naproxen (Aleve, Naprosyn và những người khác)
  • Thuốc chống sốt rét như hydroxychloroquine (Plaquenil), chloroquine (Aralen), hoặc quinacrine. Các nghiên cứu gần đây cho thấy những bệnh nhân lupus điều trị bằng thuốc chống sốt rét có bệnh ít hoạt động và tổn thương cơ quan ít hơn theo thời gian. Vì vậy, nhiều chuyên gia hiện nay đề nghị điều trị sốt rét cho tất cả các bệnh nhân lupus hệ thống, trừ khi họ không thể chịu đựng được thuốc.
  • Corticosteroid như prednisone (Deltasone và những người khác), hydrocortisone, methylprednisolone (Medrol và những người khác), hoặc dexamethasone (Decadron và những người khác)
  • Ức chế miễn dịch như azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), mycophenolate mofetil (CellCept), hoặc belimumab (Benlysta)
  • Methotrexate (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF)

Khi nào cần gọi một chuyên gia

Gọi cho bác sĩ nếu bạn có bất cứ triệu chứng của bệnh, đặc biệt là nếu bạn có các triệu chứng da (má hoặc dạng đĩa phát ban, ánh sáng, vết loét trong miệng hoặc mũi), cùng với sự mệt mỏi, sốt, đau khớp, chán ăn và sụt cân.

Tiên lượng

Hầu hết những bệnh nhân lupus có tuổi thọ bình thường. Tuy nhiên, tuổi thọ và chất lượng cuộc sống khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Bệnh tim mạch, bao gồm đau tim, là phổ biến hơn ở những bệnh nhân lupus. Sự hiện diện của bệnh tim mạch xấu đi tiên lượng.Triển vọng cũng là tồi tệ hơn căn bệnh này có ảnh hưởng nghiêm trọng thận hoặc não, hoặc đã gây ra một số lượng tiểu cầu thấp.